Эдуард Гуглин

О себе...

Родился в 1926 г. в Ленинграде. Блокадник. Участник Великой отечественной войны. Окончил 1 ЛМИ им. Павлова в 1949 г. Работал главным терапевтом Сталинградской (Волгоградской) области, потом заведовал кафедрой факультетской терапии Волгоградского МИ. Защитил кандидатскую (1953) и докторскую (1966) диссертации. Организовал и много лет руководил городским инфарктным центром. Имею более ста публикаций. С 2003 г. не работаю.

Глава 36

Глава 36

 

 

 

 

 

 

 

 

Нина Васильевна Сучкова, 27 лет, лаборантка научно-исследовательского института поступила в терапевтическое отделение 27 июля 1967 года.

 

Жалобы при поступлении на боль в правом подреберье колю­ще­го характера, кожный зуд, общую слабость.

Из анамнеза выяснилось, что в конце февраля этого года появи­лись боли при глотании, 10 дней лечилась по поводу ангины. Одно­вре­менно появилась колющая боль в правом подреберье, которая то уси­ливалась, то исчезала, кожный зуд. В июне сестра заметила, что у больной пожелтели глаза, сама больная обратила внимание на тем­ную окраску мочи, но к врачу не обращалась. Два дня назад в связи с беременностью обратилась в женскую консультацию и была направ­ле­на в терапевтическое отделение с диагнозом «обострение токсичес­кого гепатита?».

В прошлом частые ангины. В 22 года, когда работала аппарат­чи­цей на химзаводе, было нетяжелое отравление хлором и аммиаком, ле­чилась амбулаторно.

Состояние удовлетворительное. Склеры и кожа иктеричны. На коже имеются расчесы. Со стороны сердца и легких патологии не от­ме­чено. При пальпации болезненность в правом подреберье. Край пе­чени на 3-4 см ниже края реберной дуцги, болезненный, мягкой конси­стенции. Селезенку пальпировать не удалось. Беременность 22 – 23 недели.

 

Анализ крови

 

   Дата

Hb

Эр.

Ц.п.

РОЭ

Лейк.

Э.

Пал.

Сег.

Лим.

Мон

28 июля

66 ед.

3,53

 0,9

   10

10 000

 1

  13

 60

  22

   4

 

В моче: уд. Вес 1019, белок (-), реакции на уробилин и желчные пигменты положительные.

 

На основании анамнеза и клиники создается впечатление о бо­лезни Боткина. Больная переводится в инфекционную больницу.

27 июля подкожно в область правого бедра вводился 5% рас­т­вор глюкозы, сегодня на этом месте имеется боль и краснота. Сделано облучениеУВЧ.

 

28 июля 1967 года Нана Васильевна была переведена в инфекционную больницу.

 

Беспокоит боль в правом подреберье, сильная слабость, зуд ко­жи.

Считает себя больной в течение месяца...

С 1962 года больна гипертонической болезнью. Живет в комму­нальной квартире. Воду пьет сырую, питается дома и в столовой. О контактах с инфекционными больными не знает. Дома все здоровы.

Состояние удовлетворительное. Кожа с легким иктеричным от­тенком. Расчесы на коже груди и спины. Твердое нёбо слегка иктерич­но, язык обложен желтоватым налетом. Зев чист, миндалины рыхлые. Склеры желтовато-зеленого цвета. Пульс 76 в минуту, ритмичный. АД 190/120. Тоны сердца чистые, ритмичные. В легких чисто. Живот выра­женно болезненный в правом подреберье, пальпируется край левой доли печени, болезненный. Селезенка не прощупывается. Стул перио­дически кашицеобразный, мочится нормально. Матка пальпируется на уровне пупка.

Диагноз: болезнь Боткина. Гипертоническая болезнь III ста­дии.

 

                                               Анализ крови

 

   Дата

Hb

Эр.

Ц.п.

РОЭ

Лейк.

Э.

Пал.

Сег.

Лим.

Мон

29 июля

13,6

5,0

0,8

  17

14 400

 -

  2

  74

   20

  3

 

Билирубин крови по Бокальчуку 5,12 мг%, реакция ван ден Берга прямая, быстрая. Сулемовая проба 1,9 мл.

 

29 июля.

Осмотр зав. отделением. Больна с февраля 1967 года – кожный зуд, желтушность склер, периодически рвота – считала, что от бере­мен­ности. Нарастала общая слабость, затем потемнела моча, обес­цве­тился кал. Учитывая все это и клинические данные, можно поду­мать, что у больной болезнь Боткина на фоне старого процесса в пе­че­ни (хронический гепатит?).

 

Больная получала диету, был назначен постельный режим, обильное питье 5% рас­т­вора глюкозы и фруктовых соков, витамины, резерпин, димедрол,глюконат кальция и инъ­екции дибазола.

При чтении этих записей заметен ряд дефектов. Терапевты так спешили перевести больную в инфекционную больницу, что не заметили гипертонической болезни, которой, судя по второму анамнезу, больная страдает около 5 лет. Все имеющиеся данные свидете­ль­ствуют о наличии желтухи паренхиматозного характера. Хотя последняя запись не иск­лючает и механического её характера. Впервые зав. отделением отмечает обесцвеченность кала. По записи можно подумать, что этот факт взят из рассказа больной. До этого он не упоминался. Когда появилась ахолия, насколько она была выражена, сохраняется ли и сей­час? У каждого больного с желтухой надо спросить про цвет кала и обязательно записать это в историю болезни. Про это как-то неловко и напоминать. Как часто врачам кажется, что записывать надо только те отклонения от нормы, которые обнаружены. Это привычка порочна. Как я не раз говорил, кроме патологии надо обязательно записывать и ту норму, которая в данном конкретном случае имиеет диффернциально-диагностическое значение. Нормальная окраска кала в данном случае была важнейшим симптомом, и его никак нельзя было пропустить.

Кроме распроса больного этот симптом необходимо проверять и объективно. Цвет мочи и кала должен быть зафикирован врачем, а не записан по мнению больного.

Вот и сейчас, не зная степени ахолии, нельзя исключить и обтурационный характер желтухи.

У больной отмечен лейкоцитоз, тенденция к нейтрофилезу, в одном из анализов был сдвиг влево – все это не типично для болезни Боткина, но в истории болезни нет даже по­пытки объяснить эти данные, ну, трудно объяснить, так надо хотя бы выделить симптомы, которые не укладываются в предполагаемый диагноз, являются «лишними», требуют до­полнительного анализа. В терапевтическом отделении после подкожного вливания глюко­зы у больной на ноге развился инфильтрат, терапевты даже упомянули о нем в своей выпи­ске. Может быть в этом причина лейкоцитоза? Попробуйте отгадать по истории  болезни в инфекционном отделении, есть инфильтрат или нет, кто-нибудь смотрел бедро, где нака­ну­не отмечалась краснота, боль, был сделан сеанс УВЧ? Все рассосалось или зреет абсцесс?

С февраля, когда у больной появился кожный зуд, прошло около 6 месяцев, для бо­лезни Боткина срок великоват. Видимо, имея в виду бывшую несколько лет назад инто­кси­кацию хлором и аммиаком, зав. отделением пытается обойти эту странность, предполагая, что острый гепатит развился на фоне хронического.

Реакция на стеркобилин в кале оказалась положительной.

 

2 августа.

Жалобы на очень сильный зуд кожи, слабость, тошноту. Вчера опять была рвота. Ночь не спала из-за зуда. Температура нормальная. Состояние средней тяжести. Пульс 80 в минуту, тоны сердца чистые. АД 130/70. Дыхание везикулярное. Язык влажный, покрыт белым нале­том. Живот мягкий, увеличен за счет беременности. Печень увеличена на 2,5 – 3 см, край острый, болезненный.

Осмотр гинеколога.

Жалобы на схваткообразные боли внизу живота, которые беспо­коят со вчерашнего дня. Беременность первая, в её сохранении заин­тересована. Матка в тонусе. Сердцебиение плода ощущается.

Диагноз: угроза позднего выкидыша при беременности 23-24 не­дели. Постельный режим, папаверин,прогестерон 0,5% 1 мл в/м 2 раза в сутки.

 

5 августа.

Общее состояние удовлетворительное. Беспокоит сильный зуд, плохо спала. Тянущие боли внизу живота. Аппетит сохранен. Желтуха умеренно выражена. Язык влажный, не обложен. Живот мягкий, паль­пируется печень на 2-3 см ниже правой реберной дуги, чувстви­тель­ная. Кал нормальной окраски, моча темная.

  

11 августа.

Тянущие боли в нижней части живота и пояснице, двукратная рвота, озноб. Боли и озноб с повышением температуры до 38º начина­ются после внутривенного вливания физиологического раствора или 5% раствора глюкозы. Зуд кожи не уменьшается. Пульс 102 в минуту, ритмичный. АД 120/80. В остальном без перемен.

Билирубин по Бокальчуку 1,28 мг%, реакция ван ден Берга пря­мая, быстрая, резко выраженная. Сулемовая проба 1,4 мл, тимоловая проба 12 ед.

 

                                               Анализы крови

 

   Дата

Hb

Эр.

Ц.п.

РОЭ

Лейк.

Э.

Пал.

Сег.

Лим.

Мон

17 авг.

13,2

 4,1

 0,9

  52

12 000

 2

  6

  66

  21

  5

28 авг.

11,4

 4,0

 0,9

  50

  8 300

 5

  1

  71

  18

  5

 

Состояние больной существенно не изменялось. Сохранялась нерезкая желтуха и упорный кожный зуд. 29 августа появились схватки, на следующий день отошли воды и Нина Васильевна была отправлена в роддом. Возраст родившегося ребенка акушеры опре­делили в 30 недель, желтухи у него не было, через 3 месяца он скончался. После родов у Нины Васильевны прекратился зуд кожи, уменьшилась и исчезла желтуха, за несколько месяцев она прибавила в весе на 10 кг.

Через год, в 1968 году она вновь забеременела и опять начался зуд кожи, появилась нерезкая желуха. Она лежала в гинекологическом отделении на сохранении 2,5 месяца. На шестом месяце беременности произошел выкидыш, после чего она снова почувствовала се­бя здоровой.

Еще через 2 года, в 1970 году наступила третья беременность. Снова появились жел­туха и зуд кожи. Около месяца лежала в терапевтическом отделении. В тот период били­ру­бин крови по Иендрассику  2,3 мг%, в том числе прямой 1,8 мг%, сулемовая проба 2,3 мл. Был диагносцирован хронический гепатит с переходом в цирроз печени, и 4 февраля по ме­дицинским показаниям при сроке 11 недель был сделан аборт.

Примерно через месяц мне прислали её на консультацию. Жалоб в это время у неё не было. Она рассказала, что все три беременностим, буквально с первых же дней сопро­вождались общим кожным зудом. По этому признаку она определила у себя вторую и тре­тью беременность задолго до появления каких-либо других признаков. Кроме сравнитель­но мягкого края печени, определявшегося на 2 см ниже правой реберной дуги, совершенно безболезненного, никакой патологии у неё выявить не удалось. Билирубин крови 0,7 мг%, при этом прямого билирубина обнаружено не было. Сулемовая проба 2,2 мл, холестерин 222 мг%.

 

                                   Белковые фракции от 5 марта 1970 года

 

Общий   
 белок

Альбу-               
 мины

  А/Г
коэфф.

                Г   л   о   б   у  л  и   н   ы                                                                                           

  альфа- 1        

альфа-2

    бета-

 гамма-

 8,45 г%

  56,6%

  1,28

      51%

   10,5%

   12,8%

 15,0%

 

 

Отсутствие клинических проявлений портальной гипертонии и нормальные резуль­таты ряда функциональных печеночных проб делали предположение о циррозе печение не убедительным. Даже диагноз хронического гепатита представлялся мне сомнительным. Од­нократное нетяжелое ингаляционное поражение хлором и аммиаком могло вызвать раз­дражение слизистых верхних дыхательных путей и глаз, печень при этом не поражается. Мо­жно было думать о холестатическом сидроме, по длительности явно хроническом и очень четко связанном с беременностями. Обращало внимание превалирование кожного зу­да, его чрезвычайно раннее возникновение, буквально с самого начала беременности. Жел­туха, слабость, похудание, увеличение и болезненность печени развивались позднее и очень быстро проходили после прерывания беременности, практически без лечения. Жел­туха беременных, как одна из форм токсикоза, считается характерной для второй половины беременности. Такой токсикоз чаще всего развивается на фоне предшествующего заболе­ва­ния печени, в анамнезе у больных нередко выявляется болезнь Боткина. Едва ли первый эпизод холестаза у Нины Васильевны можно трактовать как болезнь Боткина. Этот диагноз и в тот период представлялся недостаточно обоснованным, а вся последующая история не дает никаких оснований для выделения первого эпизода холестаза от последующих, разви­вавшихся при каждой беременности. При ранних токсикозах желтуха развивается на фоне неукротимой рвоты. Холестатический синдром для неё не характерен, а неук­ро­тимой рво­ты у Нины Васильевны не было.

Можно было думать о рецидивирующем внутрипеченочном холестазе. Происхож­де­ние его было непонятно. Больная была резус-положительной, да и период развития холе­ста­за был слишком ранним. Больная находилась в первом браке, может быть имелась кака-то особая непереносимость к сперме мужа? Однако холестатический синдром развивался лишь при беременности, нормальная половая жизнь без контрацепции его не вызывала.

Из трех беременностей две закончились выкидышами, организм больной как бы от­торгал плод, словно чужеродный трансплантант. В основе этого процесса могли лежать и иммуннологические механизмы.

В это время состояние Нины Васильевны было удовлетворительным. В лечении она не нуждалась. Но оба, и она и муж, очень хотели ребенка, ей было уже 30. Мы договори­лись, что в течение этого года она будет предохраняться от беременности механическим способом, хотя и раньше она никаких гормональных контрацептивов не принимала. Нужно было последить за печенью, за общим состоянием, дать возможность организму полностю оправиться от последнего эпизода холестаза.

Нина Васильевна приезжала ко мне в клинику раз в 2-3 месяца. Самочувствие оста­валось хорошим, размеры печени уменьшились до нормальных. Она работала с полной на­грузкой, летом хорошо отдохнула, загорела. Вот результаты лабораторного обследования, проведенного в октябре 1970 года, через 8 месяцев после аборта.

 

                                                           Анализ крови

 

Hb

Эр.

Ц.п.

Тромбоц.

РОЭ

Лейк.

Э.

Пал.

Сег.

Лим.

Мон

14,4

 4,4

0,97

 210 000

   7

 6 400

 7

  2

  61

  28

   2

 

                                                           Протеинограмма

 

Общий
 белок    

Альбу-              
 мины

  А/Г
коэфф.

                Г   л   о   б   у  л  и  н  ы

  альфа              а- 1        

альфа2                                

                            бета-       

 гамма                                   -

 8,28 г%

 66,5 %

   1,9

     2,3 %

  6,8 %

    9,2   %                                      

 15,2 %

 

Холестерин крови 260 мг%, сулемовая проба 2,1 мл, тимоловая проба 7 ед., билирубин 0,6 мг%, прямого нет. Анализ мочи нормаль­ный, реакции на уробилин и желчные пигменты отрицательные.

И каждый раз, ожидающе глядя на меня, Нина Васильевна задавала один вопрос: «Ну когда можно затеваться с ребенком?» а я все откладывал. Конечно, проще всего было умыть руки, посоветовать больше не беременеть, взять ребенка на воспитание, но этот ва­риант Нину Васильевну не устраивал. Я говорил о горьком опыте трех её попыток, о воз­можном риске для её здоровья, но она стояла на своем: «Или вы попытаетесь мне помочь, или я в четвертый раз буду пробовать сама, без врачей». И тогда я решил, что единствен­ным путем, который давал какую-то надежду, будет попытка подавить предполагаемый иммунологический конфликт глюкокортикостероидами. Чрезвычайно раннее появление зуда делало обоснованным применение гормонов с самого начала беременности, а так как установить это начало было невозможно, то «затеваться» с беременностью следовало уже на фоне гормонов.

В конце апреля 1971 года после 13 месяцев полного здоровья Нина Васильевна на­ча­ла принимать преднизолон по 10 мг в день и через неделю прекратила предохраняться. 31 мая пришли последние месячные. Первые 8 недель беременность развивалась нормаль­но. Примерно через два месяца появилось ощущение вздутия в верхней половине живота, тяжесть в эпигастрии и и правом подреберье, появилась болезненность в этих же областях. Я увеличил дозу преднизолона до 15 мг в сутки. Все эти явления были нерезко выражены, общее самочувствие Нины Васильевны оставалось вполне удовлетворительным.

В конце сентября (12-13 недель беременности) общий билирубин составил 0,63 мг%, сулемовая проба 2,2 мл, тимоловая 13 ед. Холестерин 280 мг%. Но появился зуд, при­соединилась легкая иктеричность склер и кожи и в начале октября я положил её в клинику.

 

7 октября.

Состояние удовлетворительное. Упитанность хорошая. Желтуш­ность кожи и слизистых, следы расчесов на коже. Легкие и сердце без изменений. Пульс 72 в минуту, АД 115/70. Живот мягкий, вздут, резкая болезненность в правом подреберье. Правая доля печени не прощу­пы­­вается, левая уплотнена, болезненна, определяется см на 2. Оте­ков нет. Матка вне тонуса. Высота дна матки 17 см, окружность живота 96 см. Вес больной 61,7 кг. Суточная доза преднизолона увеличена до 20 мг.

 

11 октября.

Температура нормальная. Состояние удовлетворительное. На­кануне беспокоили боли в эпигастрии. Вздутие живота и кожный зуд стали меньше. За два дня стул был 4 раза, полужидкий, сероватого цвета (принимает карболен). Пульс 72, АД 110/70. Живот умеренно вздут, болезненный в эпигастрии и в правом подреберье.

 

18 октября.

Жалоб не предъявляет. Состояние удовлетворительное. Живот слегка вздут в верхних отделах, чувствительный при пальпации в пра­вом подреберье. Стул оформленный, кал светло-коричневого цвета, моча темная.

 

29 октября.

Жалоб нет. Иногда по вечерам отмечает зуд. Живот мягкий, взду­тия нет. Стул был вчера 4 раза, оформленный, серого цвета.

 

9 ноября.

Жалобы на небольшой зуд кожи, запоры и вздутия живота. Пе­ри­одически головная боль, тошнота, изредка рвота. Вес тела 61,6 кг. Желтуха несколько увеличилась. Живот умеренно вздут, болезнен­ный, тонкий край печени выступает на 3 см из-под реберной дуги.

 

22 ноября.

Ночью сильная головная боль. Периодически тянущие боли вни­зу живота. Желтуха и кожный зуд прежние.

 

24 ноября.

Всю ночь беспокоила головная боль до тошноты и рвоты. АД по­вышалось до 180/100. Внутримышечное введение дибазола состояния не улучшило. После введения сернокислой магнезии головная боль сти­хла. Пульс 86 в минуту, АД 140/80. Желтуха стала менее интенсив­ной. Печень по краю реберной дуги. Вес тела 61 кг.

 

25 ноября.

Осмотр гинеколога. Вчера появились тянущие боли внизу  живо­та и в пояснице. Выделения из влагалища светлые. Шевеление плода ощущает. Матка вне тонуса, увеличена до 23 недель беременности. Сердцебиение плода выслушивается. Падение в весе и остановка ро­с­та матки заставляют думать о гипотрофии плода.

 

26 ноября.

Осмотр зав. гинекологическим отделением. Ввиду явной гипо­трофии плода не стоит проводить сохранение беременности.

 

29 ноября.

Состояние удовлетворительное. Желтуха удерживается, голов­ных болей нет. Кожный зуд меньше. Печень по краю реберной дуги, болезненность в правом подреберье сохраняется. Отеков нет. Матка вне тонуса. Выписывается на амбулаторное леченире по собственной просьбе, так как аппетит пропал, обстановка плохо влияет на больную, она стала нервной.

 

 

На протяжении 54 дней пребывания в стационаре Нина Васильевна получала пред­ни­золон. При поступлении доза была увеличена до 20 мг в сутки, с 15 октября 15 мг, с 20 октября – 10 мг, со 2 ноября – 15 мг, с 16 ноября 10 мг. Кроме того, все это время она полу­чала неробол по 1 таблетке 2 раза в сутки, витамины С и группы В, периодически папаве­рин, викалин, карболен.

 

                                               Анализы крови

 

   Дата

Hb

Эр.

Ц.п.

РОЭ

Лейк.

Э.

Пал.

Сег.

Лим.

Мон

  7 октября

13,2

4,6

0,86

  16

12 500

 1

  8

  78

   11

   2

18 октября

12,0

4,5

0,80

  34

  9 550

 1

  4

  72

   19

   4

26 октября

13.0

4,4

0,89

  20

  9 300

 2

  4

  70

   21

   3

10 ноября

12,4

3,8

0,97

  40

11 500

 4

  1

  70

   22

   3

18 ноября

12,8

4,4

0,86

  34

10 400

 1

  3

  79

   15

   2

26 ноября

11,4

4,3

0,79

  37

10 100

 -

  3

  70

   23

   4

  

 

                                                                           Биохимические исследования

 

Показатели

7 окт.

19 окт.

26 окт.

 2 нояб.

11нояб.

23 нояб.

Асп. транаминаза в ед.

  40

  12

 

 

 

       8

Ал. трансаминаза в ед.

  60

  26

 

 

 

      22

Щелочн. фосфатаза ед.

    1

 

 

   2

   1,5

 

Общ. билирубин в мг%

  0,97

 1,96

     1,9

  2,4

  2,76

    1,77

В т.ч. прямой

  0,6

 1,07

     1,0

  1,6

  1,83

    1,01

Сулемовая проба в мл

  1,86

  1,8

     1,8

  2,0

  2,0

    2,1

Тимоловая проба в ед.

  6

  8

    11

  8

 13

    7

Холестерин

460

 

 

 

 373

  274

Общ. липопротеиды  в мг%

1240

 

 

 

 

1160

В т.ч. бета-

1240

 

 

 

 

1120

           альфа-

      0

 

 

 

 

    40

Протромбин (в %)

 

 

 

 

 

    51

Фибриноген (в мг%)

  488

 

 

 

 

   644

Общий белок (в г%)

8,5

  8,5

 

 

 

   8,45

Альбумины (в%)

52,9

 50,0

 

 

 

 44,4

Глобулины:

 

 

 

 

 

 

       альфа-1

7,3

  5,6

 

 

 

    7,8

       альфа-2

11,5

 12,6

 

 

 

   12,9

          бета-

12,9

 18,3

 

 

 

   15,9

          гамма-

15,4

 13,5

 

 

 

   19,0

 

 

Судя по клиническому течению, на протяжении октября состояние несколько улуч­шилось, в первой половине ноября наступило отчетливое ухудшение, потом наметилось но­вое улучшение, но в целом холестатический синдром оставался весьма стабильным. Та­кого эффекта, на который я рассчитывал, добиться не удалось. Может быть дозы предни­зо­лона были слишком осторожными, но сопоставление суточных доз с клинико-лаборатор­ны­ми показателями не позволяло сделать вывод об их существеном влиянии на течение па­тологического процесса.

Через неделю после выписки из стационара произошел выкидыш. Зуд прекратился на следующий день.

За 8 лет до начала заболевания Нины Васильевны, в 1959 году Саммерскилл описал клиническую картину доброкачественного рецидивирукющего внутрипеченочного холе­ста­­за у двух больных. К 1975 году в мировой литературе было опубликовано около 60 на­блюдений. Первая отечественная публикация принадлежит А.С. Логинову, П.Е. Крель и А.М. Ярцевой в «Клинической медицине» за 1975 год (10,75-83). В ней описано 2 наблюде­ния.

Как показывает само название для этого заболевания характерны рецидивы внутри­печеночного холестаза, в промежутках между которыми не удается выявить никакой пато­логии. Этот синдром отмечен и у мужчин и у женщин, причем у последних он чаще всего связан с беременностью. Первым симптомом обычно бывает выраженный зуд кожи, кото­рый появляется еще до желтухи. Характерны ноющие боли в области печени, её небольшое увеличение, потмнение мочи и обесцвеченность кала. Осадочные пробы, белковые фрак­ции и уровни трансаминаз изменяются мало.

Попытки выявить иммунологический конфликт не привели к убедительным резуль­татам, в связи с этим применение глюкокортикостероидов чаще всего оказывалось неэф­фек­­тивным.

Наблюдается повышенная чувствительность этих больных к тем медикаментам, ко­торые замедляют внутрипеченочную циркуляцию желчи, в частности к эстрогенам. Вот по­чему теперь я думаю, что и назначение нерабола 7 лет назад Нине Васильевне было ошиб­кой, андрогены, как и эстрогены, имеют в своей основе циклопентанопергидро­фенан­трен и также могут провоцировать внутрипеченочный холестаз. Может быть именно гиперэстро­генемия, всегда развивающаяся при беременности, и вызывала у неё рецидивы холестаза.

Терапия этого синдрома еще не разработана. У части больных удается добиться улучшения применением холестирамина, ионообменной смолы, которая связывает соли желчных кислот в процессе кишечника и выключает их из кишечно-печеночной циркуля­ции. Есть описания хорошего эффекта фенобарбитала, обладающего способностью усили­вать активность ферментов эноплазматического ретикулума и уменьшать внутрипече­ноч­ный холестаз.

Как видно из этого краткого описания, клиническая картина многолетнего заболева­ния Нины Васильевны в основных чертах соответствует синдрому Саммерскилла. Правда, тогда я еще не знал этого синдрома.

Специфичность, точнее обоснованность выделения синдрома Саммерскилла, пока еще недостаточно убедительна. Трудно нащупать границу между ним и давно известными холестатическими гепатозами беременных, которые иногда рецидивируют с каждой новой беременностью. Если вспомнить, что и при нормально протекающей беременности име­ют­ся лабораторные признаки субклинического холестаза – повышение щелочной фосфатазы, тенденция к гиперхолестеринемии, то можно согласиться с авторами, которые сближают с такими гепатозами и давно известный зуд беременных. Синдром Саммерскилла тоже мо­жет протекать без желтухи, при нормальной концентрации билирубина в сыворотке крови, т.е. когда зуд кожи является его основным клиническим проявлением.

Говоря о доброкачественности этого синдрома, следует иметь в виду только обрати­мость печеночных изменений. Отрицательное влияние на течение беременности и развитие плода достаточно велико, нередко натсупают преждевременные роды, сравнительно высо­ка и перинатальная смертность.

Следующие два года Нина Васильевна чувствовала себя хорошо. В 1973 году ги­не­колог по поводу дисменореи назначил ей курс инфекундина. Со второго дня поя­вился зуд кожи; лечение инфекундином пришлось прекратить, зуд сразу исчез. Тот же специфичес­кий ответ организма, повышенная или извращенная реакция организма на эстроген или ге­стаген, которые входят в состав инфекундина. А я как раз собирался поискать в литературе случаи смены полового партнера – сохраняется ли этот синд­ром? Значит, и искать не надо, нет имуннологического конфликта, есть извращенная реакция на повышенные концентра­ции половых гормонов. И если эти концентрации являются нормой, и только они могут обес­печить нормальное протекание беременности, значит лечение возможно только в виде нормализации этой извращен­ной реакции.

Через 4 года она обратилась ко мне в связи болями в правой половине живота, складывалось впечатление об обострении сегментарного колита. Контрастная холе­цис­тография патологии не выявила.

Спустя еще год Нина Васильевна забеременела в пятый раз. Я видел её на вось­мой неделе беременности. Самочувствие её было хорошим, зуда не было, хотя с опас­кой его ждала. Цвет кала и мочи нормальный – следит. Желтушности нет, ладони чис­тые, подушечки пальцев не красные. Язык слегка обложен белым налетом, влажный. Живот мягкий, совершенно безболезненный в правой половине, слегка чувствитель­ный слева внизу, в области нисходящей кишки. Селезенка не прощупывается. Плотно­ватый безболезненный гладкий край печени на 1 см выступает из-под реберной дуги на высоте глубокого вдоха. Пульс 76 в минуту, АД 120/75.

Надежды на сохранение этой беременности почти не было, хотя Нина Василь­евна отчаянно цеплялась за эту «последнюю попытку», мотивируя её с  одной стороны возрастом, ей было уже 37 лет, с другой стороны тем, что зуда нет уже почти два меся­ца, хотя никаких лекарств она не принимает, и еще некоторыми семейными об­стоя­тель­ствами.

Билирубин крови составлял 0,84 мг%, прямой фракции обнаружено не было, су­лемовая проба 1,88 мл, тимоловая проба 22 единицы. Может быть надо было профи­лак­­тически начинать курс фенобарбитала, но я уезжал на две недели, начинать лечение без своего контроля в такой сомнительной ситуации не хотелось. Я посовето­вал пока попить отвар желчегонных трав. Нина Васильевна позвонила через три неде­ли: десять дней назад начался зуд, она обратилась в женскую консультацию и попро­си­ла направ­ление на аборт. На следующий день после операции зуд прекратился. Сейчас она уже вышла на работу, чувствует себя «нормально».

Многое стояло за этим «нормально». Я знал, что они с мужем уже отнесли в суд заявление о разводе. Трудно сказать, только ли бездетность подтолкнула мужа Нины Васильевны на этот шаг. Сама она говорила, что именно поэтому ей очень хочется ре­бенка, «иначе останусь совсем одна на старости лет. А подниму я ребенка и без мужа, одна, я здоровая». Может быть у неё и была надежда, что нормальная беременность со­хранит ей семью. Кто знает? Но, может быть, мне надо было назначить ей тогда фе­нобарбитал до своего отъезда?

 

0